In de rode bloedlichaampjes bevindt zich heamoglobine, een eiwit dat o.a. ijzer bevat, waardoor het eiwit een rode kleur heeft. Dankzij het ijzer kan zuurstof in de long aan haemoglobine gehecht en in de weefsels van het lichaam afgegeven worden. Het zal dus duidelijk zijn dat als er weinig haemoglobine in het bloed zit, er veel minder zuurstof in het bloed vervoerd kan worden. Men spreekt dan van bloedarmoede of “ een lage sali”.

Door het gebrek aan zuurstof zijn patienten met ernstige bloedarmoede snel moe en kunnen maar weinig inspanning leveren.

Hoe kan bloedarmoede optreden? Er zijn verschillende oorzaken, bijvoorbeeld plotseling of chronisch bloedverlies. Ook kan de aanmaak van haemoglobine gestoord zijn, bijv door ijzer- of vitamine gebrek. Bij Sikkelcelziekte spreken we van een haemoglobinopatie, dat wil zeggen dat er wel haemoglobine gevormd wordt, maar dit haemoglobine is door een aangeboren stoornis, die van ouders op kinderen overgedragen wordt, abnormaal.

Bij Sikkelcelziekte bevat de haemoglobineketen een abnormale bouwsteen, waardoor de rode bloedcel onder bepaalde omstandigheden een abnormale (sikkel) vorm krijgt die de bloeddoorstroming door weefsels belemmert en de bloedcel uiteen doet vallen. Zodoende ontstaat er niet alleen bloedarmoede, maar verschillende organen worden door de slechte bloeddoorstroming aangetast. Een aanval, waarbij veel rode bloedlichaampjes uiteenvallen, noemt men een sickelcelcrisis, die gepaard gaat met hevige pijn.

Op den duur onstaan er afwijkingen aan het hart, hersenen, longen, nieren en milt.

Door de afwijkingen in de milt heeft een patient met sickelcellen een verminderde afweer tegen infecties en kunnen er bijvoorbeeld infecties in het bot ontstaan, die zeer moeilijk te genezen zijn.

Het is dus belangrijk om zoveel mogelijk infecties te voorkomen.

Waarom is het belangrijk dat deze ziekte in Suriname bekendheid krijgt?

Vroeger kwam Sikkelcelziekte alleen in Afrika, het Middenoosten en in India voor. Door migratiestromen naar andere werelddelen o.a. de slavenhandel heeft de ziekte zich ook verspreid naar de Verenigde Staten en het Caribisch gebied.

In volgende artikelen zal meer verteld worden over het verschil tussen Sikkelcelziekte en sikkelceldragerschap, symptomen van Sikkelcelziekte en de preventie ervan.